近日，恒瑞醫(yī)藥子公司廣東恒瑞醫(yī)藥有限公司收到國家藥品監(jiān)督管理局核準簽發(fā)的《藥物臨床試驗批準通知書》，批準1類新藥HRS-9813膠囊開展用于進展性肺纖維化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）的臨床試驗。經查詢，目前國內外尚無同類藥物獲批上市。

間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一組彌漫性肺部病變，部分纖維化性ILD患者盡管經過規(guī)范治療，其肺纖維化病程仍呈進行性進展，稱為進展性肺纖維化（progressive pulmonary fibrosis，PPF）。根據定義，PPF是除特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）以外的慢性、進展性、致纖維化性ILD^[1]，其不僅病理生理特點與IPF相似，而且在疾病的不可逆進展、肺功能惡化和死亡風險等方面均與IPF的臨床行為相似。PPF在我國屬于罕見病，據報道約30%-40%的ILD患者可能會發(fā)展成為PPF^[2]。PPF預后差，通常導致呼吸衰竭甚至死亡。有數據顯示其診斷后3年死亡率約為25%~58.8%，中位生存期為3~5年^[3]。

目前國內外獲批用于PPF治療的藥物可以減緩疾病進展，但不能逆轉或停止疾病進展，并且會產生可能導致治療延遲或停止的副作用^[3]。PPF目前的治療在安全性和患者依從性方面還存在不足，仍存在巨大的未滿足的臨床需求^[4]。

HRS-9813是由恒瑞醫(yī)藥自主研發(fā)的1類創(chuàng)新藥。HRS-9813能夠阻礙纖維細胞被招募至肺損傷部位，最終抑制纖維細胞分化為肌成纖維細胞，降低肺纖維化進程。此前HRS-9813緩釋膠囊已獲批開展用于IPF適應癥的臨床試驗。

參考文獻：

[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47

[2]Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. 2024 May 21;331(19):1655-1665..

[3]Flaherty, Kevin R et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases.The New England journal of medicine vol. 381,18 (2019): 1718-1727.

[4]黃慧，徐作軍.國際特發(fā)性肺纖維化指南及進展性肺纖維化臨床診療指南摘譯[J]. 中華結核和呼吸雜志,2022,45(7):721-724